Definición.

El lupus eritematoso sistémico (LES) no es únicamente el prototipo de enfermedad autoinmune sistémica, sino que además es una de la patologías más heterogéneas a las que puede enfrentarse un clínico. Esta heterogeneidad representa un verdadero desafío diagnóstico y terapéutico para la comunidad médica. No obstante, aún y a pesar de estas dificultades la mortalidad del LES se ha visto considerablemente disminuida desde un 50% en la era pre-esteroidea (1950) hasta la actualidad, con una supervivencia a 15 años vista del 85-95%.
Aún y cuando esto se explique en parte por la mejoría del arsenal terapéutico disponible en la actualidad, también resultan como elementos clave: un diagnóstico más precoz y un mejor manejo de las complicaciones orgánicas específicas, particularmente de la afectación renal.

Frecuencia.

El LES afecta a unas 30-50/100.000 personas, lo que equivaldría a unos 500.000 afectos en Europa y, la mitad de esta cifra en los Estados Unidos (USA).
Su incidencia parece estar aumentando, habiéndose triplicado desde finales del siglo XX en USA. Esto es muy probablemente fruto, tanto de la detección de casos más leves como del supra-diagnóstico (muchas enfermedades indiferenciadas del tejido conectivo son etiquetadas de LES) y del uso más prolífico de pruebas diagnósticas de laboratorio por parte de un colectivo médico más sensibilizado.
El componente racial es de capital importancia tanto en lo que concierne a las diferentes manifestaciones de la enfermedad como a su severidad. Así, tanto la incidencia como la prevalencia del LES es mayor en raza negra, asiáticos e hispánicos que, además presentan la enfermedad a edades más tempranas y con mayor actividad y severidad. La mortalidad es superior a la observada en pacientes de raza blanca. Esta disparidad racial deriva tanto de cuestiones de índole genética como de exposición a diferentes factores ambientales.
Mayoritariamente (90%) el LES afecta a mujeres en edad fértil.

Síntomas.

Si bien las manifestaciones clínicas pueden ser de diversa naturaleza, la clínica más frecuente es la sintomatología constitucional, cutánea y articular.
En otro escalón del espectro clínico encontraríamos manifestaciones como la afectación renal, citopenias autoinmunes y afectación del sistema nervioso central. Esto obedece al hecho de que el LES se caracteriza por la presencia de auto-anticuerpos que pueden formar inmunocomplejos cuyo depósito en diversos tejidos provoca la inflamación y el daño de estos.

Pronóstico.

A pesar de los diversos avances terapéuticos la mortalidad asociada al LES permanece en unas cifras considerables. Preocupa especialmente el hecho de que la mortalidad registrada en los países desarrollados no haya podido disminuirse en el transcurso de las últimas décadas. La mortalidad precoz tras el diagnóstico se debe tanto a la actividad de la enfermedad como a las complicaciones infecciosas que se derivan del propio tratamiento.
La mortalidad en estadíos posteriores suele deberse al daño acumulado de la propia enfermedad, a los efectos secundarios de los esteroides y a la enfermedad cardiovascular.
Aún a día de hoy un 10% de los pacientes progresará a insuficiencia renal crónica, con frecuentes recidivas (más del 50% de los LES con nefritis). Además, menos de la mitad de los pacientes con nefritis obtendrá una remisión completa tras el tratamiento.
El pronóstico se ensombrece en hombres y con la presencia de diversas variables: pobre cumplimiento del tratamiento, presencia de anemia hemolítica, afectación renal, hipertensión, síndrome antifosfolipídico e hipocomplementemia.

Tratamiento.

A pesar de que se han ensayado recientemente múltiples fármacos para el tratamiento del LES, las novedades terapéuticas no se han incrementado sensiblemente.
El desarrollo de ensayos clínicos es muy complejo en una enfermedad tan heterogénea y lo que lo que funciona inicialmente en laboratorio (ensayos fase 2), frecuentemente no se confirman en la práctica clínica (fase 3).
La mayoría de compañías farmacéuticas desarrolla sólo dos tipos de ensayos clínicos para el LES: renal versus no renal. Los criterios del primer tipo son muy estrictos para registrar mejorías estadísticamente significativas en otras manifestaciones y, los del segundo tipo tienen algún componente subjetivo de interpretación.
En un futuro próximo verán la luz nuevos fármacos para el tratamiento del LES que se hallan siendo investigados: moléculas contra los linfocitos B, moléculas que interfieran la señalización intracelular de las citoquinas o que bloqueen el efecto de estas últimas en las células diana.

*** La información proporcionada tiene el único fin de aportar educación a la población general. Para cualquier consulta personal/individual en relación al diagnóstico y /o tratamiento de enfermedades, sírvase solicitar una cita con un médico especialista cualificado.